Limfom angioimunoblastic cu celule T
Limfomul angioimunoblastic cu celule T este un neoplasm al celulelor T mature, întâlnit în general la adulții de vârstă mijlocie și înaintată. Face parte din categoria limfoamelor non-Hodgkin agresive, având o incidență scazută în rândul populației.[1]
Morfologie
modificareAttygalle et al. au descris trei clase de modele structurale histologice, partial suprapuse, caracteristice acestui tip de neoplasm. Arhitecturile acestor clase sunt asociate cu un număr crescând de celule T neoplastice, CD10 pozitive, care diseminează de la o localizare intra- și peri-foliculară (clasa I) către o distribuție din ce în ce mai difuză (clasele II și III). Progresia temporală a bolii pare să fie corelată cu cresterea numărului de astfel de celule neoplastice și cu tranziția de la clasa I către clasele II și III.[1][2]
Fiecare dintre cele trei clase amintite mai sus poate fi caracterizata succint astfel:
- Clasa I: Arhitectura ganglionilor limfatici este în mare parte conservată. Foliculi hiperplazici de celule B sunt inconjurați de un paracortex mărit, conținând un infiltrat polimorfic de limfocite, limfoblaști mari modificați, celule plasmatice, macrofage și eozinofile, având o rețea vasculară proeminentă. Celulele dendritice foliculare (FDC) au o expansiune redusă sau inexistentă în afara foliculilor.
- Clasa II: Este caracterizată de pierderea structurii normale a ganglionilor limfatici cu excepția prezenței ocazionale a unor foliculi in regresie/epuizați. La imunocolorare se observă proliferarea celulelor dendritice foliculare în afara foliculilor. Restul ganglionului prezintă un infiltrat poliform și o proliferare vasculară similară cu cea din cazul clasei I.
- Clasa III: Structura normală a ganglionilor limfatici este complet ștearsă. Celulele dendritice foliculare prezintă o evidentă proliferare neregulată perivasculară, o proliferare vasculară extensivă și un infiltrat polimorfic difuz, similar cu cel observat pentru clasele I și II.
Analiză moleculară
modificareCu ajutorul noilor tehnici de secvențiere genetică, au fost identificate frecvente mutații ale RHOA[3] și regulatorilor epigenetici TET2, IDH2[4] și DNMT3A, însă genetica acestui tip de limfom ramane in continuare puțin cunoscută.[5]
Note
modificare- ^ a b „Angioimmunoblastic T-cell lymphoma: histological progression associates with EBV and HHV6B viral load”.
- ^ „Histologic evolution of angioimmunoblastic T-cell lymphoma in consecutive biopsies: clinical correlation and insights into natural history and disease progression”.
- ^ „Somatic RHOA mutation in angioimmunoblastic T cell lymphoma”.
- ^ „IDH2 mutations are frequent in angioimmunoblastic T-cell lymphoma”.
- ^ „Challenges and future directions in peripheral T-celllymphoma”.