Osteoblastom

Osteoblastomul (abreviat OB) este o tumoare osoasă benignă cu celule care tind să se diferențieze în osteoblaste, cu producție de os imatur sau chiar os. Se mai numește și fibrom osteogenic al oaselor.

Frecvență, vârstă, sex

Osteoblastomul este o tumoare rară, care se întâlnește de cinci ori mai rar decât osteomul osteoid. El reprezintă 3% din tumorile benigne osoase. Apare cu predilecție la sexul masculin (2/1 sau chiar 3/1). Tumoarea este tipică copiilor și adolescenților. Este rareori observată înainte de 10 ani sau după 30 ani.

Localizare

OB poate apărea în orice regiune a scheletului. Cu toate acestea, este singura tumoare osoasă benignă care apare mai des în coloana vertebrală și osul sacru, atât pentru corpul vertebral, cât și pentru arcul posterior.

OB este distribuit în ordine descrescătoare la nivelul oaselor lungi ale membrelor, la nivelul pelvisului și al piciorului. Poate fi întâlnit și în oasele cranio-faciale. Când este localizat în oasele lungi este situat în general în zona metafizară.

Rareori, și numai la adult, osteoblasmul se poate întinde spre epifize și poate fi localizat extrem de rar subperiostal.

Diagnostic clinic

Simptomele sint aceleasi ca ale oricarei tumori osoase benigne cu crestere lenta.

OB este caracterizat prin durere de intensitate variabila si de lunga durata.

Cu timpul pot apărea fracturi patologice.

In localizarile vertebrale pot fi simptome date de compresia maduvei si a radacinilor nervoase.

Adesea, timpul scurs de la primele simptome pina la diagnostic depaseste 1-2 ani datorita cresterii lente a tumorii.

Diagnostic radiologic

Aspectul radiologic variaza foarte mult de la caz la caz si depinde de evolutia OB.

Imaginea radiologica dominanta este aria osteolitica in general unica si rotunda, cu margini nu foarte bine definite, inconjurata uneori de o reactie scleroasa moderata care nu are intensitatea si extensivitatea celei din osteomul osteoid.

OB poate ajunge la dimensiuni considerabile, uneori > 10 cm diametru. Indiferent ca este situat central sau excentric, el tinde sa subtieze cortexul si sa iasa din os, luind cu timpul aspectul unui chist osos anevrismal. In unele cazuri, cortexul este aproape distrus.

Uneori tumora ramine capsulata si delimitata fata de tesuturile moi din jur. Alteori, limita spre tesuturile moi este estompata.

Reactia periostala este uneori intensa, alteori blinda.

Exista OB care apar radiologic ca fiind osteolitice in totalitate, chiar partial chistice. Dar exista si OB care apar radiologic sub forma unei opacitati difuze usoare, mai redusa decit radioopacitatea displaziei fibroase.

Rareori, OB poate fi caracterizat radiologic prin radioopacitati sub forma unor nebulozitati neregulate, uneori chiar intense. Cind radioopacitatea este a tesutului tumoral, reprezinta cel mai important semn radiologic pentru diagnosticul de OB. Radioopacitatea este expresia cantitatii si gradului de maturare a substantei osteoide nou formate.

Caracteristic OB este transformarea lui intr-o tumora foarte radioopaca dupa iradierea terapeutica.

Diagnostic anatomopatologic

1) Macroscopic:

OB are consistenta unui tesut compact. Culoare rosie sau brun-roscata. In formele evoluate, OB contine granule, noduli sau chiar arii mai mari cu consistenta osoasa.

O caracteristica a OB este hiperemia intinsa. Hiperemia este mai evidenta cind OB este localizat in osul spongios cu maduva rosie cum sint vertebrele, craniul, pelvisul si coastele.

Particular pentru aceste localizari este hemoragia cu singe rosu, oxigenat in momentul incizarii tumorii.

Cu toate ca OB contine vase ectaziate, doar rareori sint observate cavitati hematice largi, ca in chistele osoase anevrismale.

Osul cortical este subtiat si adesea expandat. In unele arii poate chiar lipsi, tumora ajungind in tesuturile moi, acoperita de o pseudocapsula. Cu timpul se produce o reactie inflamatorie cronica peritumorala intensa.

2) Microscopic:

Aspectul histologic principal al OB este proliferarea celulelor mezenchimale cu tendinta unora de a se diferentia in celule osteoblastice, insotita de capilarizare bogata si o vascularizatie sinusoidala. In ariile în care proliferarea celulara este mai activa, osteoblastele apar ca celule mari, cu mitoze putine.

Alta caracteristica histologica a OB este tendinta tesutului tumoral spre osificare progresiva. Osificarea nu este uniforma in toata tumora astfel incit, alaturi de arii calcificate si osificate dens, pot fi intilnite arii de proliferare celulara. Sint prezente si celule gigante multinucleate.

In multe cazuri imaginea histologica este foarte asemanatoare celei din osteomul osteoid. Cu timpul, modificarile histopatologice din OB sint mai imature si mai bogate in celule.

Rareori, OB contine cavitati hemoragice mari sau cavitati chistice, asemanatoare chistului osos anevrismal.

Diagnostic diferential

1) Osteosarcomul: au existat OB care au fost confundate cu osteosarcomul, rezultind consecinte tragice. Dar, OB este localizat in arii scheletale în care osteosarcomul apare foarte rar. Cresterea OB este mai inceata. Limitele radiologice ale OB sint mai clare. Histologic, structura OB este mai ordonata. OB nu formeaza niciodata cartilaj de neoformatie. Atipia celulara difuza nu este prezenta, dar nu trebuie uitate acele OB cu celule sporadice pseudo-maligne. Vasele sanguine au perete propriu. Fosfataza alcalina din ser nu creste niciodata. Exista si cazuri rare de osteosarcom cu malignitate redusa ce pot fi confundate cu OB.

2) Osteomul osteoid: spre deosebire de osteomul osteoid, OB are localizari elective diferite, ajunge la dimensiuni mai mari, nu provoaca durere si aspectul histologic este mai imatur. Cu toate acestea exista si cazuri de tranzitie intre osteomul osteoid si OB. Prin conventie, osteomul osteoid este tumora cu diametrul < 2 cm.

3) Tumora cu celule gigante: OB metaepifizar al adultului poate fi total radiotransparent, pretind la confuzia cu tumora cu celule gigante. Si histologic pot exista asemanari: in unele arii ale OB tesutul tumoral este caracterizat printr-o osteogeneza redusa.

4) Chistul osos anevrismal: atit OB cit si chistul osos anevrismal pot sa se localizeze la nivelul coloanei vertebrale unde sint asemanatoare atit radiologic cit si ca aspect intraoperator. Ba chiar exista OB subperiostale, rare, care au aceleasi caracteristici radiologice ca si chistul osos anevrismal. Exista si cazuri rare de OB cu hemoragii intinse si cavitati chistice, similare chistului osos anevrismal. Diagnosticul diferential se bazeaza pe examenul histologic. Chiar daca OB contine hemoragii si cavitati chistice, tesutul OB este mai neoplastic, mai bogat in celule imature, cu proliferare difuza si anomalii osteogenetice. In chistul osos anevrismal tesutul este mai fibroblastic si mai osteoblastic cu caracter mai degraba reparator decit neoplastic.

Evolutie

OB creste relativ incet. Daca este lasat in pace, OB tinde sa atinga dimensiuni considerabile si continua sa creasca citiva ani. Chiar daca unele parti ale OB tind sa evolueze spre maturare osoasa, altele continua sa creasca.

Rareori au fost observate leziuni identice osteomului osteoid ce au evoluat spre OB fie spontan, fie ca o recurenta locala dupa o rezectie incompleta.

Tratament

Depinde de stadiul si localizarea tumorii.

OB stadiul 1 (latent) si OB stadiul 2 (activ) au ca indicatie de tratament excizia intralezionala (curetajul), asociata cu un adjuvant local. Curetajul este folosit cu precadere in localizarile vertebrale, in metafizele de crestere si in epifize importante functional.

OB stadiul 3 (agresiv) are ca indicatie terapeutica rezectia marginala/rezectia larga. In localizarile vertebrale aceste rezectii sint dificile si riscante. De aceea, este recomandat chiuretajul agresiv asociat cu fixarea interna si completat prin radioterapie.

Embolizarea arteriala selectiva făcuta imediat preoperator este utila in special in localizarile vertebrale si pelvice cu scopul reducerii singerarii in timpul interventiei.

Prognostic

Dupa excizia completa, OB nu mai apare.

Dupa excizia incompleta, OB apare dupa citiva ani.

OB agresiv, caracterizat prin extensiune considerabila si recurenta locala, poate da cu timpul chiar metastaze. Insa OB metastazant este din start un osteosarcom nerecunoscut din cauza gradului redus de malignitate sau datorita aspectului histologic atipic.