Demența cu corpi Lewy

Imagine microscopică a unui corp Lewy (săgeată) într-un neuron al substanței negre; bară de scalare=20 microni (0,02 mm)
SpecialitateNeurologie, psihiatrie
MedicațieInhibitori ai acetilcolinesterazei precum donepezil și rivastigmină;[1] melatonină[2]
FrecvențăAproximativ 0,4% din persoanele cu vârste de peste 65 de ani[3]
Clasificare și resurse externe
ICD-11  Modificați la Wikidata

Demența cu corpi Lewy (DLB) este un tip de demență însoțit de modificări ale somnului, comportamentului, gândirii, mișcării și funcțiilor involuntare ale organismului.[4] Pierderea memoriei nu este întotdeauna un simptom incipient.[5] Boala se agravează în timp și este de obicei diagnosticată atunci când declinul cognitiv interferează cu funcționarea zilnică normală.[6][7] Funcția inimii și fiecare nivel al funcției gastrointestinale, de la mestecat până la defecație, pot fi afectate, constipația fiind unul dintre cele mai des întâlnite simptome.[4][8] De asemenea, se poate manifesta hipotensiunea ortostatică.[4] Boala poate afecta comportamentul; schimbările de dispoziție precum depresia și apatia sunt frecvente.[6]

Cauza exactă este necunoscută,[9] dar implică depozite larg răspândite de aglomerări anormale de proteine în neuronii creierului afectat.[10] Majoritatea oamenilor nu au o persoană afectată în familie, deși ocazional se regăsește la mai multe persoane dintr-o familie.[9] Cunoscute sub numele de corpi Lewy (descoperiți în 1912 de Frederic Lewy)[11] și neurite Lewy, aceste aglomerări afectează atât sistemul nervos central, cât și sistemul nervos autonom.[12] Tulburarea comportamentului în timpul somnului REM (RBD), în care paralizia musculară care apare în mod normal în timpul somnului REM nu se produce și oamenii reacționează conform visului, este o caracteristică de bază.[6] RBD poate apărea cu ani sau decenii înaintea altor simptome.[6] Alte trăsături de bază sunt halucinațiile vizuale, fluctuațiile accentuate ale atenției sau vigilenței și parkinsonismul (încetinirea mișcării, probleme de mers sau rigiditate).[6] Un diagnostic prezumtiv poate fi pus dacă sunt prezente mai multe caracteristici ale bolii sau biomarkeri; examenul de diagnostic poate include analize de sânge, teste neuropsihologice, imagistică și studii de somn.[6] Un diagnostic definitiv necesită de obicei o autopsie.[6][7] Împreună cu demența asociată bolii Parkinson, DLB este unul dintre cele două tipuri de demență cu corpi Lewy.[4]

Nu există niciun tratament curativ sau medicamente care să împiedice progresia bolii,[13] iar persoanele aflate în ultimele stadii ale DLB ar putea fi în imposibilitatea de a avea grijă de ele singure.[14] Tratamentele urmăresc ameliorarea unora dintre simptome și reducerea poverii asupra îngrijitorilor.[4][15] Medicamente precum donepezilul și rivastigmina sunt eficiente în îmbunătățirea cogniției și a funcției generale, iar melatonina poate fi utilizată pentru simptomele legate de somn.[16] Antipsihoticele sunt de obicei evitate, chiar și pentru halucinații, deoarece la aproape jumătate dintre persoanele care suferă de DLB apar reacții severe și cu potențial letal,[17] iar utilizarea lor poate duce la deces.[18] Gestionarea numeroaselor simptome diferite este o provocare, deoarece implică mai multe specialități și educarea îngrijitorilor.[19][4][6]

DLB este o formă frecventă de demență,[7] dar numărul persoanelor afectate nu este cunoscut cu exactitate[20][21] și, de multe ori, boala nu este diagnosticată corect.[22] De obicei, începe să se manifeste după vârsta de cincizeci de ani,[7] iar persoanele care suferă de această boală trăiesc aproximativ opt ani după diagnosticare.[9] Boala a fost descrisă pentru prima dată de Kenji Kosaka în 1976.[23]

Referințe

modificare
  1. ^ Taylor JP et al. (2020), sec. "Cognitive impairment".
  2. ^ Taylor JP et al. (2020), sec. "Sleep disturbances" ("Nocturnal sleep disturbances" and "Excessive Daytime Sleepiness" combined on final publication).
  3. ^ Levin J et al. (2016), p. 62.
  4. ^ a b c d e f „New evidence on the management of Lewy body dementia”. Lancet Neurol. 19 (2): 157–69. februarie 2020. doi:10.1016/S1474-4422(19)30153-X. PMC 7017451 . PMID 31519472. 
  5. ^ „Diagnosis and management of cognitive and behavioral changes in dementia with Lewy bodies”. Curr Treat Options Neurol. 19 (11): 42. octombrie 2017. doi:10.1007/s11940-017-0478-x. PMID 28990131. 
  6. ^ a b c d e f g h „Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium”. Neurology. 89 (1): 88–100. iulie 2017. doi:10.1212/WNL.0000000000004058. PMC 5496518 . PMID 28592453. 
  7. ^ a b c d „Lewy body dementia: Hope through research”. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. US National Institutes of Health. . Arhivat din original la . Accesat în . 
  8. ^ „Treatment of autonomic dysfunction in Parkinson disease and other synucleinopathies”. Mov Disord. 33 (3): 372–90. martie 2018. doi:10.1002/mds.27344. PMC 5844369 . PMID 29508455. 
  9. ^ a b c „Dementia with Lewy bodies information page”. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. . Arhivat din original la . Accesat în . 
  10. ^ „Lewy body dementias”. Lancet. 386 (10004): 1683–97. octombrie 2015. doi:10.1016/S0140-6736(15)00462-6. PMC 5792067 . PMID 26595642. 
  11. ^ Tahami Monfared AA et al. (2019), p. 290.
  12. ^ „Diffuse Lewy body disease”. J. Neurol. Sci. 399: 144–50. aprilie 2019. doi:10.1016/j.jns.2019.02.021. PMID 30807982. 
  13. ^ „Diagnostic Criteria for Dementia with Lewy Bodies: Updates and Future Directions”. J Mov Disord. 13 (1): 1–10. ianuarie 2020. doi:10.14802/jmd.19052. PMC 6987529 . PMID 31694357. DLB diagnoses are often missed. 
  14. ^ „What is Lewy body dementia?”. National Institute on Aging. US National Institutes of Health. . Arhivat din original la . Accesat în . 
  15. ^ „REM sleep behavior disorder: Diagnosis, clinical implications, and future directions”. Mayo Clin Proc. 92 (11): 1723–36. noiembrie 2017. doi:10.1016/j.mayocp.2017.09.007. PMC 6095693 . PMID 29101940. Arhivat din original la . Accesat în . 
  16. ^ McKeith IG et al. (2017), sec.
  17. ^ Taylor JP et al. (2020), sec.
  18. ^ Boot BP (2015), sec.
  19. ^ „Burden of disease and durrent management of dementia with Lewy bodies: a literature review”. Neurol Ther. 8 (2): 289–305. decembrie 2019. doi:10.1007/s40120-019-00154-7. PMC 6858913 . PMID 31512165. 
  20. ^ Asada T, Chapter 2 in Kosaka K, ed. (2017), p. 11.
  21. ^ Asada T, Chapter 2 in Kosaka K, ed. (2017), p. 12.
  22. ^ „Lewy Body Dementias”. Continuum (Minneap Minn). 25 (1): 128–46. februarie 2019. doi:10.1212/CON.0000000000000685. PMID 30707190. 
  23. ^ „Current concepts and controversies in the pathogenesis of Parkinson's disease dementia and dementia with Lewy bodies”. F1000Res. 6: 1604. . doi:10.12688/f1000research.11725.1. PMC 5580419 . PMID 28928962.