Wikipedia

Tetralogia Fallot

Acest articol sau această secțiune nu este în formatul standard.
Ștergeți eticheta la încheierea standardizării.
Acest articol a fost etichetat în iunie 2022
Tetralogia Fallot

Diagram of a healthy heart and one with tetralogy of Fallot
SpecialitateCardiac surgery, pediatrics
ComplicațiiIrregular heart rate, pulmonary regurgitation[1]
TratamentOpen heart surgery[2]
Frecvență1 in 2,000 babies[3]
Clasificare și resurse externe
ICD-11  Modificați la Wikidata
ICD-9-CM745.2[4][5]  Modificați la Wikidata
OMIM187500
DiseasesDB4660
MedlinePlus001567
Patient UKTetralogia Fallot
MeSH IDD013771[4]  Modificați la Wikidata
Modifică date / text Consultați documentația formatului

Tetralogia Fallot (TF) este o malformație cardiacă congenitală caracterizată prin patru aspecte caracteristice.[6] În prezentarea clasică, acestea sunt:

Comparație între cordul normal și tetralogia Fallot. Tetralogia Fallot se prezintă în mod clasic cu stenoză pulmonară, defect de sept interventricular, hipertrofia ventriculului drept și aorta suprapusă septului interventricular („călare pe sept”)
  • stenoza pulmonară, care reprezintă o îngustare a tractului de ieșire din ventriculul drept;
  • defectul septal ventricular (DSV), care este o comunicare între cei doi ventriculi, care permite circulația sângelui între aceștia;
  • hipertrofia ventriculară dreaptă, care reprezintă îngroșarea peretelui ventricular drept;
  • o aortă suprapusă pe septul interventricular („călare pe sept”), aorta este plasată deasupra septului interventricular și preia sânge de la ambii ventriculi.

Este cel mai frecvent defect cardiac congenital complex, reprezentând aproximativ 10% din cazuri și are o prevalență estimată între 0,02 și 0,04%.[7]

Semne și simptome

modificare

Tetralogia Fallot duce la o oxigenare scăzută a sângelui. Acest lucru se datorează amestecului de sânge oxigenat și neoxigenat în ventriculul stâng prin intermediul DSV și curgerii preferențiale a sângelui amestecat din ambii ventriculi prin aortă din cauza obstrucției tractului de ieșire a ventriculului drept. Acest fenomen este cunoscut sub numele de șunt dreapta-stânga.[8] Ca urmare, extremitățile și zona periferică vor căpăta o colorație albăstruie. Această decolorare se numește cianoză. În funcție de gradul de obstrucție, simptomele variază de la absența cianozei sau cianoză ușoară până la cianoză profundă la naștere. Alte simptome includ un murmur cardiac care poate varia de la aproape imperceptibil la foarte puternic, dificultăți cu alimentația, incapacitatea de a lua în greutate, creștere și dezvoltare fizică întârziată, respirație dificilă (dispnee) la efort, spasme ale degetelor de la mâini și de la picioare și policitemie. [9] Bebelușul se poate învineți la alăptare sau când plânge.

Bebelușii și copiii cu tetralogie de Fallot nereparată pot avea atacuri cianotice. Acestea sunt crize acute de hipoxie, caracterizate prin dificultăți de respirație, cianoză, agitație și pierderea cunoștinței. Acestea pot fi stârnite de orice eveniment - cum ar fi anxietatea, durerea, deshidratarea sau febra[10].

Diagnostic

modificare

Diagnosticul se bazează pe simptomele clinice și pe ecocardiografie.[11]

Tratament

modificare

Reparare chirurgicală totală

modificare

Repararea chirurgicală totală a TF este o operație curativă în care se pot utiliza diferite tehnici pentru repararea TF. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor se folosește o abordare transatrială, prin artera pulmonară.[12] Reparația constă în două etape principale: închiderea DSV cu un plasture și reconstrucția tractului de ieșire al ventriculului drept.[13]

Această operație pe cord deschis este gândită pentru a atenua stenoza tractului de ieșire al ventriculului drept prin rezecția atentă a mușchiului și pentru a repara DSV.[14] Tractul de ieșire al ventriculului drept poate fi reconstruit folosind în principal 2 proceduri: un plasture transanular (transannular patch=TAP) sau o procedură de conservare a valvei pulmonare (pulmonary valve-sparing procedure=PVS). Decizia privind tipul procedurii depinde de anatomia individuală (în special de dimensiunea valvei pulmonare). PVS a arătat o supraviețuire generală mai bună, o supraviețuire fără evenimente și o rată inferioară de regurgitare pulmonară la 10, 20 și 30 de ani după operație.  Procedura PVS poate fi efectuată cu sau fără ventriculotomie. Un studiu a constatat o supraviețuire generală și fără evenimente și o rată de regurgitare pulmonară similare între pacienții care au fost supuși procedurii PVS cu ventriculotomie și cei suspuși procedurii PVS și ventriculotomie.[15]

Momentul propice intervenției chirurgicale la pacienții asimptomatici este, de obicei, între două luni și un an. Cu toate acestea, la pacienții simptomatici care prezintă o scădere a nivelului de oxigen din sânge, atacuri cianotice severe sau dependență de prostaglandine în perioada neonatală timpurie (pentru a menține canalul arterial deschis), operația trebuie planificată destul de urgent.[16]

Terapia chirurgicală etapizată

modificare

Pacienții cu TF pot prezenta o greutate mică la naștere și naștere prematură. Acești pacienți pot beneficia de o terapie în două etape. Aceasta presupune plasarea inițială a unui șunt între circulația sistemică și artera pulmonară, urmată de reparare chirurgicală totală[17].

Complicații

modificare

După repararea tetralogiei Fallot pot apărea aritmii cardiace.

Insuficiența pulmonară este cea mai frecventă cauză de reintervenție. Pot apărea intoleranță la efort, semne și simptome de insuficiență cardiacă, sincopă și tahicardie ventriculară prelungită. [18]

Prognostic

modificare

Rata mortalității depinde de gravitatea TF. Dacă este lăsată netratată, TF are o rată de mortalitate de 35% în primul an de viață și o rată de mortalitate de 50% în primii trei ani de viață. Pacienții cu TF netratată rareori progresează până la vârsta adultă[19].

Rezultatul pe termen lung după repararea chirurgicală totală este de obicei excelent pentru majoritatea pacienților. Cu toate acestea, efectele reziduale post-chirurgicale, cum ar fi regurgitarea pulmonară, stenoza arterei pulmonare, DSV rezidual, disfuncția ventriculară dreaptă, obstrucția tractului de ieșire al ventriculului drept pot necesita reoperare[20].

Femeile gravide cu TF reparat au rezultate similare în comparație cu populația obstetricală generală.[21]

Referințe

modificare
  1. ^ Eroare la citare: Etichetă <ref> invalidă; niciun text nu a fost furnizat pentru referințele numite War2005
  2. ^ Eroare la citare: Etichetă <ref> invalidă; niciun text nu a fost furnizat pentru referințele numite NIH2011Tx
  3. ^ Eroare la citare: Etichetă <ref> invalidă; niciun text nu a fost furnizat pentru referințele numite NIH2011What
  4. ^ a b Monarch Disease Ontology release 2018-06-29[*][[Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 (Release of the Monarch Disease Ontology)|​]]  Verificați valoarea |titlelink= (ajutor);
  5. ^ Disease Ontology, accesat în  
  6. ^ „What Is Tetralogy of Fallot? - NHLBI, NIH”. web.archive.org. . Arhivat din original în . Accesat în . 
  7. ^ „What Is Tetralogy of Fallot? - NHLBI, NIH”. web.archive.org. . Arhivat din original în . Accesat în . 
  8. ^ Heart diseases in children : a pediatrician's guide, Ra-id Abdulla, Springer, , ISBN 978-1-4419-7994-0, OCLC 719361786, accesat în  
  9. ^ „Congenital Heart Defects - Symptoms | NHLBI, NIH”. www.nhlbi.nih.gov. Accesat în . 
  10. ^ Critical care of children with heart disease : basic medical and surgical concepts, Ricardo Munoz, Springer-Verlag, , ISBN 978-1-84882-262-7, OCLC 663096154, accesat în  
  11. ^ Bailliard, Frederique; Anderson, Robert H. (), „Tetralogy of Fallot”, Orphanet Journal of Rare Diseases, 4 (1), p. 2, doi:10.1186/1750-1172-4-2, ISSN 1750-1172, PMC 2651859  , PMID 19144126, accesat în  
  12. ^ Atlas of pediatric cardiac surgery, Constantine Mavroudis, Carl Lewis Backer, Rachid F. Idriss, , ISBN 978-1-4471-5319-1, OCLC 926915143, accesat în  
  13. ^ Corno, Antonio F. (), Congenital heart defects : decision making for cardiac surgery. Volume 3, CT-scan and MRI, Steinkopff, ISBN 978-3-7985-1719-6, OCLC 433550801, accesat în  
  14. ^ Atlas of pediatric cardiac surgery, Constantine Mavroudis, Carl Lewis Backer, Rachid F. Idriss, , ISBN 978-1-4471-5319-1, OCLC 926915143, accesat în  
  15. ^ Ono, Yoshikazu; Hoashi, Takaya; Imai, Kenta; Okuda, Naoki; Komori, Motoki; Kurosaki, Kenichi; Ichikawa, Hajime (2022-03), „Impact of right ventriculotomy for tetralogy of Fallot repair with a pulmonary valve–sparing procedure”, JTCVS Open, 9, pp. 191–205, doi:10.1016/j.xjon.2021.10.061, ISSN 2666-2736, accesat în 20 iunie 2022  Verificați datele pentru: |date= (ajutor)
  16. ^ Critical care of children with heart disease : basic medical and surgical concepts, Ricardo Munoz, Springer-Verlag, , ISBN 978-1-84882-262-7, OCLC 663096154, accesat în  
  17. ^ „Systemic to Pulmonary Artery Shunting for Palliation: - eMedicine”. web.archive.org. . Arhivat din original în . Accesat în . 
  18. ^ Diaz-Frias, Josue; Guillaume, Melissa (), „Tetralogy of Fallot”, StatPearls, StatPearls Publishing, PMID 30020660, accesat în  
  19. ^ Ono, Yoshikazu; Hoashi, Takaya; Imai, Kenta; Okuda, Naoki; Komori, Motoki; Kurosaki, Kenichi; Ichikawa, Hajime (2022-03), „Impact of right ventriculotomy for tetralogy of Fallot repair with a pulmonary valve–sparing procedure”, JTCVS Open, 9, pp. 191–205, doi:10.1016/j.xjon.2021.10.061, ISSN 2666-2736, accesat în 20 iunie 2022  Verificați datele pentru: |date= (ajutor)
  20. ^ Critical care of children with heart disease : basic medical and surgical concepts, Ricardo Munoz, Springer-Verlag, , ISBN 978-1-84882-262-7, OCLC 663096154, accesat în  
  21. ^ Singh, Y.; Thomson, J. (2011-11), „Complications During Diagnostic Cardiac Catheterisation in Children with Tetralogy of Fallot”, Pediatric Research (în engleză), 70 (5), pp. 279–279, doi:10.1038/pr.2011.504, ISSN 1530-0447, accesat în 20 iunie 2022  Verificați datele pentru: |date= (ajutor)

Legături externe

modificare
 
Commons
Wikimedia Commons conține materiale multimedia legate de Tetralogia Fallot
Clasificare
Resurse externe

Format:Congenital malformations and deformations of circulatory system]

Adus de la https://ro.wikipedia.org/w/index.php?title=Tetralogia_Fallot&oldid=16446266